Angioedema Hereditário: doença rara e que pode levar até 15 anos para ser diagnosticada
O angioedema hereditário é uma doença associada à deficiência do inibidor de C1 esterase, “substância” que controla vários sistemas do organismo. A falta dele causa aumento da bradicinina e, como consequência, aumento da permeabilidade do endotélio com extravasamento de líquido. É uma doença rara e ocorre em 1 a cada 50.000 indivíduos. É muito importante diferenciar de alergias.
Com o extravasamento de líquidos ocorrem os inchaços, que acometem o tecido subcutâneo, o abdômen e as vias aéreas superiores, podendo causar asfixia. Embora a doença possa ser identificada facilmente pela dosagem do inibidor de C1 ou pela avaliação da função do inibidor de C1, ainda é subdiagnosticada devido à falta de conhecimento de muitos médicos.
As crises de quem tem angioedema hereditário podem ser desencadeadas por pequenos traumas, estresse, infecções, mudanças bruscas de temperatura, estrógeno e até tratamentos dentários. O inchaço pode ocorrer na região do trauma, mas também em outras partes do corpo. Pode até causar dores abdominais por inchaço das alças intestinais.
Mulheres com angioedema hereditário não podem fazer uso de anticoncepcional que contenha estrógeno, já que o hormônio pode desencadear as crises. O estrógeno atua nos sistemas controlados pelo inibidor de C1, resultando em aumento de bradicinina.
Tratamento – Com o diagnóstico correto, há o tratamento específico para as crises e, se forem frequentes, pode-se utilizar medicamentos preventivos. Dra. Anete conta que, no momento, o Sistema Único de Saúde – SUS – fornece o danazol, um hormônio masculino atenuado, que causa aumento nos níveis do inibidor de C1. Com a comprovação do diagnóstico, o hormônio deve ser solicitado por impresso para medicamento de alto custo.
A falta do tratamento pode apresentar riscos relacionados às crises de inchaço em abdome, confundidas com apendicite ou outras causas de abdome agudo ou por causar obstrução alta e asfixia. Por outro lado, o diagnóstico e tratamento incorreto pode causar efeitos colaterais e insucesso no controle do quadro clínico.