Estima-se que 1 em cada 20 mil ou 1 em cada 50 mil pessoas tenha a doença no Brasil. Pouco divulgado, mas capaz de levar a óbito, o angioedema hereditário tem origem genética e pode ocorrer por deficiência de um regulador (Inibidor de C1), que resulta na produção excessiva de bradicinina, provocando extravasamento de líquido dos vasos sanguíneos e se traduzindo em crises de edema (inchaço) que ocorrem na face, mãos e pés, genitais, intestino provocando dores abdominais intensas e glote, sendo essa última a reação mais grave e que pode causar a morte.

Além dos aspectos físicos, há vários fatores emocionais comprometidos no angioedema hereditário, que vão desde a falta de vontade de ir ao trabalho, ausência de estímulo para tentar progressões profissionais, depressão e, principalmente, o medo da morte por edema de glote.

Tratamento

O diretor da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI), Dr. Herberto José Chong Neto, explica que existem três formas de tratar a doença:

a) Medicações que podem ser administradas por via endovenosa (inibidor de C1 derivado de plasma), que pode ser administrado em hospitais ou pela via subcutânea (inibidor do receptor de bradicinina) pelo próprio paciente em casa, mas, na ausência destes, pode-se optar pelo plasma fresco congelado.

b) tratamento preventivo, que pode ser feito com derivados de hormônios masculinos atenuados, porém não devem ser utilizados em crianças, gestantes e mães que estão amamentando, já que podem desenvolver vários efeitos adversos ao longo do tempo.

c) tratamento preventivo para procedimentos, como, por exemplo, uma extração dentária ou outro procedimento cirúrgico. Nestes casos, recomenda-se o uso do inibidor de C1 derivado de plasma. 

Medicamento só por via judicial

O problema maior para os pacientes de angioedema hereditário é a dificuldade no acesso aos medicamentos. “Infelizmente, no SUS, estão disponíveis apenas os derivados de hormônios andrógenos atenuados ou tratamento com plasma fresco. O inibidor de C1 derivado de plasma e o inibidor do receptor de bradicinina não estão disponíveis, apesar da aprovação da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), o que leva à judicialização do tratamento devido ao alto custo destas medicações”, conta Dr. Chong.

As diretrizes internacionais, assim como a Brasileira, recomendam que todo paciente com angioedema hereditário deve ter acesso à uma das medicações de resgaste aprovadas.