Estudo brasileiro aponta mortalidade pela COVID-19 de 5% em pacientes com Erros Inatos da Imunidade

Vacinação, disponibilidade de plasma e qualidade de vida dos pacientes e suas famílias são os três temas centrais da Semana Mundial de Imunodeficiências (de 22 a 29 de abril), que recentemente mudou sua terminologia para Erros Inatos da Imunidade (EII).

Não há evidências de que pessoas com EII sejam mais propensas a contrair a SARS-COV-2; portanto, o risco parece ser o mesmo quando comparado à população em geral.

Um estudo brasileiro, que está em andamento, aponta que a COVID-19 pode ser mais grave em pacientes com algumas imunodeficiências. A pesquisa demonstrou uma mortalidade de 5% no grupo de pacientes com EII, o dobro da média brasileira.

As vacinas disponíveis no Brasil são seguras e podem ser aplicadas nos pacientes com erros inatos da imunidade, que fazem parte do grupo prioritário. Porém, é importante ressaltar que a eficácia de qualquer imunização depende de uma boa resposta imunológica. Por isso, não podemos ter a certeza de uma boa resposta do sistema imune à aplicação destas vacinas ocorra em muitos dos defeitos imunológicos que compõem este grupo de doenças.

De acordo com levantamento nacional, parte significativa de pacientes com imunodeficiências tem idade abaixo de 18 anos, faixa etária que ainda não teve a vacina liberada para uso. Desta forma, a ASBAI encaminhou ao Programa Nacional de Imunização (PNI) um documento que solicita a vacinação prioritária de pessoas que convivam com pacientes com erros inatos da imunidade, com o objetivo de oferecer maior proteção a esse grupo.

Falta de Plasma – Há mais de um ano, o Brasil constata o fornecimento irregular de imunoglobulina humana, medicação de extrema importância para os pacientes com imunodeficiências. Desde o fim de 2019, a ASBAI, a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP), o Grupo Brasileiro de Imunodeficiências (BRAGID) e associações brasileiras de pacientes vêm mantendo contato o Ministério da Saúde, alertando sobre as graves consequências da falta deste imunobiológico.

A pandemia agrava este problema. Infelizmente, a queda no fornecimento de plasma é mundial, mas a situação do Brasil é particularmente complicada, pois não temos sistema de captação de plasma para produção nacional da imunoglobulina, nem a partir de sangue total doado, tampouco de doação específica de plasma. O produto é 100% importado e a Hemobrás está parada há anos.

Qualidade de Vida – Diante do cenário apresentado, acredita-se ser muito difícil falar sobre promoção de qualidade de vida, tanto de pacientes como de médicos, especialmente, no Brasil. Acreditamos que a medida mais relevante nesse sentido seja nos manter informados e apoiar nossos pacientes.

Erros Inatos da Imunidade (EII) – Antes chamadas de Imunodeficiências Primárias, os EII são defeitos genéticos em algum setor do sistema imunológico que predispõem a uma maior chance de desenvolver infecções comuns de forma recorrente, como otites, pneumonia, sinusites, entre outras infecções graves ou por microorganismos incomuns (veja quadro no final do press release com os 10 sinais de alerta).

Hoje, temos descritos mais de 400 defeitos genéticos associados aos EII, com prevalências variáveis ao redor do mundo. As mais comuns são aquelas em que há defeitos na produção de anticorpos. Atualmente, cerca de 70% a 90% dos pacientes ainda não estão diagnosticados.

No registro da Sociedade Latino-americana de Imunodeficiências estão cadastradas cerca de 1.920 pessoas com EII no Brasil. No entanto, se for considerada a estimativa global, o número de pacientes imunodeficientes podem chegar a 20 mil. Ou seja, cerca de 18 mil pessoas não receberam o diagnóstico. O Teste do Pezinho Ampliado, realizado entre e 3º e o 5º dia de vida do bebê, é fundamental para o diagnóstico de alguns EII, o que possibilita ao imunologista diagnosticar e tratar precocemente a doença, podendo evitar a morte e proporcionar qualidade de vida ao paciente e sua família.

A ASBAI, por meio de seu departamento científico, desenvolve diversas ferramentas para atualizar e reciclar o conhecimento de médicos em todo o Brasil sobre os EII.

 

10 sinais de Alerta para Imunodeficiências Primárias em Crianças (Fundação Jeffrey Modell)

1) Quatro ou mais novas otites em um ano;

2) Duas ou mais sinusites graves em um ano;

3) Dois ou mais meses em uso de antibióticos, com pouco efeito;

4) Duas ou mais pneumonias em um ano;

5) Dificuldade para ganhar peso ou crescer normalmente;

6) Infecções cutâneas recorrentes, profundas ou abscessos profundos;

7) Candidíase persistente em cavidade bucal ou infecção fúngica cutânea persistente;

8) Necessidade de antibioticoterapia venosa para tratar infecções;

9) Duas ou mais infecções generalizadas incluindo septicemia;

10) História familiar de imunodeficiência primária.

 

 

 

10 sinais de Alerta para Imunodeficiências Primárias em Adultos (Fundação Jeffrey Modell)

1) Duas ou mais novas otites em um ano;

2) Duas ou mais novas sinusites em um ano, na ausência de alergia;

3) Uma pneumonia em um ano, por mais de um ano;

4) Diarreia crônica com perda de peso;

5) Infecções virais recorrentes (respiratórias, herpes, verrugas, condiloma);

6) Necessidade recorrente de antibioticoterapia venosa para tratar infecções;

7) Abscessos profundos e recorrentes de pele ou órgãos internos;

8) Candidíase oral persistente ou infecção fúngica persistente em pele ou outros locais;

9) Infecção por micobactérias normalmente não patogênicas;

10) História familiar de imunodeficiência primária.