Mais de 400 doenças representam as imunodeficiências primárias

Mais de 400 doenças representam as imunodeficiências primárias

Mais de 400 doenças representam as imunodeficiências primárias

Imunodeficiências primárias (IDPs) são defeitos genéticos em algum setor do sistema imunológico que predispõem a uma maior chance de desenvolver infecções comuns de forma recorrente, como otites, pneumonia, sinusites, entre outras, infecções graves ou por microorganismos incomuns (veja quadro no final do texto com os 10 sinais de alerta). Hoje temos descritos mais de 400 defeitos genéticos associados com as IDPs, com prevalências variáveis ao redor do mundo. As mais comuns são aquelas em que há defeitos na produção de anticorpos. Atualmente, cerca de 70% a 90% dos pacientes ainda não estão diagnosticados.

Para comemorar os 10 anos da Semana Mundial de Imunodeficiências Primárias e tendo em vista a pandemia pelo COVID-19, a data de conscientização sobre as IDP começa em 22 de abril e vai terminar em 01 de julho, serão 10 semanas com ênfase na informação sobre imunodeficiências primárias.

Diagnóstico – Existe suspeita do diagnóstico das IDPs sempre que há processos infecciosos graves ou difíceis de tratar e/ou muito frequentes e/ou por agentes infecciosos não comuns. Febre, sinais de inflamação sem infecções ou doenças autoimunes em crianças pequenas também são sinais de alerta.

Essa semana tem o objetivo especial de divulgar amplamente as imunodeficiências primárias entre todos os profissionais de Saúde, desenvolvendo a capacidade de suspeição e de diagnóstico, tornando possível o reconhecimento e tratamento dos pacientes.

Tratamento – O acesso à reposição de imunoglobulina por via venosa ou subcutânea regularmente é fundamental. O Departamento Científico de Imunodeficiência da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) explica que o tratamento das IDPs envolve diferentes recursos terapêuticos, dentre os quais a reposição de imunoglobulina humana e outros imunobiológicos, o uso de antibióticos preventivos e o transplante de células hematopoiéticas (medula óssea ou cordão umbilical).

Recentemente, a ASBAI divulgou um documento apresentando os riscos de se adquirir a imunoglobulina humana policlonal de marca não aprovada ou registrada na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa). No comunicado, a ASBAI enfatiza que não há nada que justifique o Ministério da Saúde seguir com esse processo de compra, desconsiderando os riscos para a população que necessita desse medicamento para se manter saudável e viva, tratando-se de um verdadeiro ato contra a saúde pública.

IDP e COVID-19De uma maneira geral, pacientes com diagnóstico de alguma imunodeficiência primária apresentam o mesmo risco que todas as pessoas para se infectar pelo coronavírus, mas apresentam riscos diferentes para ter a doença respiratória grave por esse vírus, na dependência do tipo de defeito do sistema imunológico.

A imunoglobulina policlonal humana em uso não confere proteção contra o atual coronavírus, pois contêm anticorpos provenientes do plasma de doadores coletado muito antes do início da pandemia. Por conta disso, não está indicado usar imunoglobulina para tratar quadros graves de COVID-19. O uso na pneumonia grave com finalidade de imunomodulação ainda está em estudos.

As medidas mais importantes em pacientes com IDP são manter isolamento social, particularmente pelos pacientes com doenças de maior risco de COVID-19 grave e estendido a todos os indivíduos que moram na mesma casa e/ou cuidam deles; não suspender qualquer tratamento sem conversar com seu médico; a aplicação de imunoglobulina não deve ser suspensa, mas mudanças no intervalo de aplicação e uso domiciliar devem ser considerados; e não usar qualquer medicamento novo sem conversar com seu médico são algumas das recomendações, além das referentes à higienização das mãos, máscaras, etc.

 

10 sinais de Alerta para Imunodeficiências Primárias em Crianças (Fundação Jeffrey Modell)

1) 4 ou mais novas otites em um ano

2) 2 ou mais sinusites graves em um ano

3) 2 ou mais meses em uso de antibióticos, com pouco efeito

4) 2 ou mais pneumonias em um ano

5) Dificuldade para ganhar peso ou crescer normalmente

6) Infecções cutâneas recorrentes, profundas ou abscessos profundos

7) Candidíase persistente em cavidade bucal ou infecção fúngica cutânea persistente

8) Necessidade de antibioticoterapia venosa para tratar infecções

9) 2 ou mais infecções generalizadas incluindo septicemia

10) História familiar de imunodeficiência primária

 

 

 

10 sinais de Alerta para Imunodeficiências Primárias em Adultos (Fundação Jeffrey Modell)

1) 2 ou mais novas otites em um ano

2) 2 ou mais novas sinusites em um ano, na ausência de alergia

3) 1 pneumonia em um ano, por mais de um ano

4) Diarreia crônica com perda de peso

5) Infecções virais recorrentes (respiratórias, herpes, verrugas, condiloma)

6) Necessidade recorrente de antibioticoterapia venosa para tratar infecções

7) Abscessos profundos e recorrentes de pele ou órgãos internos

8) Candidíase oral persistente ou infecção fúngica persistente em pele ou outros locais

9) Infecção por micobactérias normalmente não patogênicas

10) História familiar de imunodeficiência primária